Удвоение матки и влагалища

Удвоение матки и влагалища

Удвоение матки. Что такое полное удвоение матки, симптомы, диагностика и лечение

Добрый день! Сегодня мы продолжаем говорить об аномалиях развития матки и обсудим такую патологию как полное удвоение матки.

Итак, я уже рассказывала в своем прошлом видео о двурогой матке о том, как происходит формирование пороков развития половых органов.

Причины возникновения удвоения матки

Удвоение матки обусловлено отсутствием слияния мюллеровых протоков в процессе эмбриогенеза. Удвоение матки — это такой порок развития, при котором происходит формирование двух полостей матки, соединяющихся с влагалищем двумя шейками матки.

В большинстве случаев у таких женщин в верхней трети влагалища также формируется продольная перегородка, в отдельных случаях бывает разделение влагалища на всём его протяжении.

Обе матки могут быть функционально активны, однако бывают случаи, когда одна из маток меньше по величине. Шейка матки и влагалище, примыкающие к этой матке могут быть недоразвиты.

Также часто данный порок сочетается с пороками мочевыделительной системы, в частности с аплазией, то есть отсутствием, почки с одной стороны.

Симптомы удвоения матки

Симптомы при данной патологии могут отсутствовать, особенно в случае, когда обе матки, шейки матки и влагалища развиты в достаточной мере.

Первые симптомы могут возникать у девочек с менархе, то есть с началом первых менструаций, в тех ситуациях, когда имеется недоразвитие одной из шеек матки или частичная аплазия одного из влагалищ. В этих случаях возникает препятствие для оттока менструальной крови, формируется гематометра или гематокольпос — это накопление крови в матке или влагалище, что сопровождается болями внизу живота.

Также могут возникать проблемы при начале половой жизни у тех девушек, у которых имеется внутривлагалищная перегородка.

Репродуктивная функция у женщин с полным удвоением матки может быть не нарушена, но в части случаев данная патология сопровождается бесплодием, привычным невынашиванием беременности, преждевременными родами, неправильными положениями плода — поперечным или тазовым положением. Это обусловлено в первую очередь тем, что каждая из маток имеет уменьшенные размеры и не способна достаточно растягиваться во время беременности.

Диагностика

Диагностика данного порока проводится при помощи ультразвукового исследования, в тем числе трехмерного УЗИ, МРТ органов малого таза, а также диагностической лапароскопии.

Лечение

Хирургическая коррекция требуется женщинами при наличии внутривлагалищной перегородки, а также при аплазии шейки матки или влагалища.

Задавайте Ваши вопросы в комментариях и приходите к нам на приём в Центр иммунологии и репродукции.

Я пишу это для того что бы те кто имеет такую же проблему нашли интересующую их информацию. Ведь когда-то мне ее так не хватало, я переживала, искала везде, но находила очень мало. Сейчас ее гораздо больше стало, но мне хотелось найти конкретный опыт человека с этой патологией, которая бы рожала! А таких не находилось…

И так, у меня полное удвоение полового аппарата. Конкретно у меня две матки, две шейки и два влагалища. Не такая уж редкая поталогия, но гораздо более редкая чем, например, двухрогая матка. Кстати это совершенно разные патологии не имеющие ничего общего. У меня же две совершенно независящие друг от друга матки.

У всех это удвоение бывает разное: бывает только две матки, а остальное по одному, бывает не полное удвоение и т.п…

Знаю звучит жутко, и вы уже все представили себе чернобыльского мутаната) Но я об этом даже не догадывалась до 23 лет, при чем живу половой жизнью с 18 и гинеколога хоть раз в год да посещала. Обнаружилось это случайно на осмотре у гинеколога куда я пришла туда по поводу крайне болезненных месячных.

Эти боли начались лет с 20-ти.Первый день месячных выпадал из моей жизни. У меня были такие сильные боли, что я плохо соображала, что происходит. Теперь я могу сказать, что они по характеру и силе похожи на схватки. Металась по кровати, терла поясницу, иногда почему-то тошнило. В добавок каждые 2 минуты меня бросало в жуткий холод, и я начинала кутаться в одеяло, а потом в жуткий жар, и я начинала раскутываться покрывалась испариной. Длилось это часа 3-4 потом отпускало и я засыпала. Конечно я пила обезболивающие-но толку мало.

Моя гинеколог, у которой я была не в первый раз на приеме, кстати вдруг при осмотре сказала:

-Слушай, по-мойму у тебя 2 влагалища!

Она отправила меня на УЗИ, я была уверена, что она ошибается. Ну как так, заметить это только в 23 года! И Узи обнаружило, ко всему прочему, еще и и вторую матку и вторую шейку. Слева все полноценно, а справа все чуть меньше. Причем эти 2 влагалища, это правильнее сказать одно, но с перегородкой. Причем правое очень узкое и труднозаметно, т.к эта перегородка почти прилегает к стенке. А с левым все в порядке.

Добавлю, что к тому моменту я жила половой жизнью уже как 5 лет, и ни я и ни мой мужчина об этом не догадывался даже!

Боли мои во время месячных были по этой причине. Так как отток крови от правой(меньшей) матки был затруднен и она скапливалась. Потом эти дикие боли прошли сами почему-то в возрасте 27 лет.

В 26 лет я вышла замуж, завести детей у нас не получалось, но мы особо и не пытались. Но были периоды, когда мы целенаправленно пытались сделать ребенка, но этого не получалось. Потом я развелась и в 29 вышла замуж снова, забеременеть, к моему удивлению, получилось сразу!

Я боялась не выносить. Еще был риск, что вторая матка тоже будет расти и мешать(давить) на матку с плодом, от чего беременная испытывает страшные боли, и скорее всего не сможет выносить ребенка, а ребенок развивается там не правильно. Что надо ставить кольцо от невынашивания….но матка расти перестала после 4-5 мес. Беременность прошла очень и очень легко! Даже токсикоза не было!

Близился день родов, как рожать мне было не известно. В большинстве случае таких, как я кесарят, так как есть риск разрыва этой перегородки и сильного кровотечения, и потом не ясно, как она сростется, что будет с половой жизнью и т.п..

Врачи мне ничего определенного не говорили :

-вот обследуем и посмотрим….

А я искала информацию в инете, как такие как я рожают. И вот нашла интервью на эту тему с врачами-гиникологами Новиковым и Жердевым.

Они говорят, что такая аномалия у меня сформировалась из-за того что моя мама перенесла инфекцию и курс антибиотиков в период беременности. Далее привожу отрывок из статьи:

Новиков : — Если обе матки полноценные, то беременность наступает и в правой, и в левой. Но обычно одна матка нормальная, а другая – рудиментарная, то есть не совсем развитая. Беременность практически никогда не развивается в рудиментарной матке. Если же такое случается, то при удачном течении беременности женщина рожает с помощью кесарева сечения.

– Способно ли УЗИ на самых ранних сроках определить удвоение матки?
Новиков : – Нет. Разглядеть строение крошечной матки с помощью УЗИ нереально. Это становится возможным на более поздних сроках.

– Обе матки менструируют нормально и регулярно?
Новиков : – Да, причем ежемесячно и одновременно. Если одна из маток рудиментарная, то менструация может сопровождаться болевым синдромом. Дело в том, что при плохом оттоке или его отсутствии на дне матки скапливается кровь, что вызывает растяжение ткани, и как следствие – женщина чувствует боль. Либо через маточную трубу кровь попадает в брюшную полость и опять же вызывает болевой синдром внизу живота.

– Удвоение матки означает и удвоение влагалища?
Новиков : – Не обязательно. У этого порока могут быть самые разные формы.

– Если врач обнаружит у девушки удвоение матки, ей предложат лишнюю удалить?
Жердев : – Если одна из маток рудиментарная и вызывает болевые ощущения, то это показание к удалению. Если же рудиментарная матка не беспокоит, то ее оставляют. В случае если обе матки полноценные, их можно соединить в одну. Но это очень травматичная операция, она только снизит шансы на деторождение.
Беременность в роге рудиментарной матки или в самой матке рассматривается как внематочная, потому что плод, созревая и увеличиваясь, на поздних сроках может разорвать рог и возникнет кровотечение, угрожающее жизни. Чтобы избежать такого развития событий, делают лапароскопическую или лапаротомическую операцию по удалению беременности вместе с рогом либо рудиментарную матку полностью удаляют. Впрочем, беременность при удвоении может протекать и идеально. Все зависит от того, полноценна ли матка, в которой развивается плод. И даже если беременность не вызывает опасений, пациентки с удвоением матки находятся под более тщательным наблюдением гинекологов, так как угроза выкидыша у них намного выше, чем у женщин с нормальным строением внутренних половых органов.

Читайте также:  Тянет под левой лопаткой сзади

– При удвоении кесарево сечение обязательно?
Жердев : – Нет, женщина может родить и сама. Способ родоразрешения выбирает акушер-гинеколог, который ведет беременность.

– Интересно, две полноценные матки могут одновременно забеременеть?
Жердев : – Теоретически могут, причем одна может забеременеть на день раньше другой. Но практически такое случается крайне редко. Обычно две беременности бывают в программе ЭКО (экстрокорпорального оплодотворения), когда яичники женщины стимулируют гормонами и происходит множественная овуляция.

– При удвоении матки гормональная система наверняка работает в повышенном режиме?
Жердев : – Нет, гормональный фон обычный, ведь он обусловлен не маткой, а яичниками. Поэтому анализ крови на гормоны не покажет нам удвоение. Только УЗИ и рентгеновский снимок (гистеросальпингография) дают картину аномалии развития. Существует и прямой, хирургический, вид обследования – лапароскопия.

– Какие жалобы обычно приводят женщину к гинекологу?
Жердев : – Как правило, удвоение матки не имеет никакой симптоматики. Если порок сопровождается еще и удвоением влагалища, шейки матки, то женщина узнает об этом во время первого гинекологического осмотра. В те времена, когда еще не было УЗИ, удвоение становилось случайной находкой, например при кесаревом сечении.

– А разве этот дефект не мешает вести половую жизнь?
Новиков : – Бывает, что даже при двух влагалищах женщина не испытывает никакого дискомфорта. Иногда оба полноценные, но чаще – одно полноценное, а второе рудиментарное. У меня лечилась пациентка, у которой было короткое влагалище 3,5 см – практически слепой мешок. У нее не было менструаций, однако ее мать это обстоятельство ничуть не тревожило. Девушка обратилась к гинекологу, только когда стала вести половую жизнь – она испытывала боль во время сексуального акта.

– Как же женщина с двумя влагалищами рожает?
Жердев : – Если имеет место полная перегородка влагалища, то вряд ли врачи пустят женщину в роды. Никто не захочет рисковать. Скорее всего, ей предложат кесарево сечение.
Новиков : – Я знаю случаи, когда женщины рожали самостоятельно: перегородка просто растягивалась и уходила в сторону. Если возникают трудности в родовом процессе, связанные с перегородкой, то акушеры-гинекологи ее рассекают. Что касается полной перегородки в полости матки, то ее в родах не трогают. Раз уж она не помешала выносить беременность, то не стоит и трогать. Лишнего в организме ничего нет.

– Делают ли женщине пластическую операцию по удалению перегородки? Допустим, она планирует в будущем беременность и боится, что перегородка сможет навредить плоду.
Новиков : – Такие операции проводят. Но лично я не сторонник пластики, так как исход неизвестен. А вдруг после хирургического вмешательства женщине станет субъективно хуже в плане сексуальных ощущений? Как говорится, лучшее – враг хорошего. Но главное – операция может повредить матку, и пациентка потом не сможет выносить и родить.

Мои врачи после нескольких осмотров консилиумом решили, что мне рожать самой! Решение было принято за 2 дня до родов!)

А у меня были сомнения! В инете были написаны кучи возможных проблем и возможных осложнени из-за самостоятельных родов с моей патологией! Я боялась!

Но все прошло хорошо!) Правда перегородка поравлась. И моя гинеколог на осмотре через месяц после родов сказала:

— я ни чего там понять не могу, там одни лохмотья!

Я переживала, как же теперь с половой жизнью будет у нас все?

Через 2 месяца после родов был первый секс, было больно и …… просторно.

Я переживала… через 3 месяца больно было в самом начале только ПА потом все хорошо, но свободно. Сейчас уже все хорошо, боли нет, все вполне даже узенько.НО! Торчит на ружу 1,5 см кусочек слизистой ткани, врач сказала это перегородка, вернее ее остатки. И этот кусочек то видно, то не видно. Его сказала, уберут когда второго рожать буду)

Так что, не переживайте, те у кого есть такая же проблема: патология не так страшна, как ее малюют!

P/S- те кто впервые слышит о таком — сразу говорю идите лесом со своими «веселенькими» коментариями.

Дописываю 28 апреля 2015 года:

Ясе 1,5 года, абсолютно здоровая девочка с крепким имунитетом, спокойный и беспроблемный ребенок. И мы ждем второго малыша, у меня 19 недель. И в этот раз беременность в правой матке! Как оказалось, она полностью полноценна))) Пока все хоршо)))надеюсь, так и дальше будет!

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Материалы и методы

Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.

Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.

Читайте также:  Тромб в кишечнике причины

Результаты

Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.

Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.

При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).

При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.

Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.

У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).

Рис. 2. Две рудиментарные матки.

Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.

При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.

В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.

На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.

Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).

Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.

Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.

Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.
1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.

До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.

Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.

При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).

По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).

Аплазия влагалища и матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера): этиология, патогенетические аспекты и теории формирования порока (обзор литературы)

В статье представлена классификация пороков развития половых органов, отражены современные сведения об этиологии, патогенезе порока развития половых органов — аплазии влагалища и матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера). Ключевые слова: аплазия влагалища и матки, этиология, классификация, эмбриогенез, генные нарушения. Пороки развития половых органов составляют 14% от всех врожденных аномалий с увеличением в 10 раз у девочек за последние 5 лет . Аномалии развития органов репродуктивной системы являются полиэтиологичными, связанными с хромосомными и генными нарушениями, с результатом тератогенного воздействия на плод различных факторов, гормональными изменениями в период органогенеза . Существует множество классификаций пороков развития половых органов, основывающихся на различиях эмбриогенеза, результатах рентгенологического исследования, отдельных клинико-анатомических формах. Наиболее применима на практике классификация Е.А.Богдановой и Г.НАлимбаевой (1991 г.), в которой рассматриваются пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте . Класс I — атрезия девственной плевы (варианты строения девственной плевы). Класс II — полная или неполная аплазия влагалища и матки: • полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера); • полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке; • полная аплазия влагалища при функционирующей матке; • частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке. Класс III — пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков: • полное удвоение матки и влагалища; • удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища; • удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, или двурогая матка, или матка с полной и неполной внутренней перегородкой, или матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом). Класс IV — пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков: • удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; • удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ; • удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; • удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка). В последующем ЕАБогданова (2011 г.) объединила III и IV классы в один . Пороки развития матки и влагалища составляют 6,5% от всей гинекологической патологии у девочек . Самыми частыми среди них являются аплазия матки и влагалища и пороки, связанные с нарушением оттока менструальной крови . Аплазия влагалища и матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хауйзера — СМРКХ) является крайней степенью врожденного дисморфогенеза среди всех случаев врожденной патологии органов репродуктивной системы. Частота встречаемости таких пациенток составляет 1 на 4-5 тыс. новорожденных девочек . Впервые синдром был описан в начале XIX в. немецким ученым АМайером (August Franz Karl Mayer, 1829) как отсутствие влагалища у мертворожденных девочек с множественными пороками развития . Аномалии развития организма формируются в эмбри нальный период, который включает 2 фазы: бластогенез (до 28 дней развития) и органогенез (с 29 до 56-го дня). Генные влияния, серьезные и иногда смертельные, в период бластогенеза сказываются на всем зародыше. В период ор ганогенеза происходит влияние на какой-то один орган и без ущерба выживания развивающегося организма. Чем раньше развивается порок в эмбриональном периоде, тем серьезнее проявления в последующем . СМРКХ — это результат неудачного развития между 5 и 6-й неделями беременности . С 4 по 20-ю неделю внутриутробного развития по теории Мюллера происходит процесс формирования женских половых органов. Из мезодермы образуются парные мезонефральные — вольфовы протоки (из собирательных канальцев первичной почки) и латеральнее от них — парамезонефральные — мюллеровы протоки (из эпителия урогенитальной складки). У плодов женского пола происходят рост и слияние мюллеровых протоков в каудальном направлении с образованием маточно-влагалищных полостей, разделенных перегородкой, с последующей редукцией перегородки в краниальном направлении. В результате формируются маточные трубы, единая матка, шейка и влагалище. Образование влагалища завершается к 20-й неделе эмбрионального развития в результате слияния урогенитального синуса (нижняя треть влагалища и преддверие) и каудального отдела мюллеровых протоков (верхние 2/3 влагалища). При отсутствии роста парамезо-нефральных протоков в каудальном направлении формируется аплазия влагалища и матки. При отсутствии слияния протоков с урогенитальным синусом — частичная аплазия влагалища, протяженность которого зависит от степени задержки роста протоков. Удвоение матки и влагалища формируется при нерассасывании общей стенки протоков после их слияния. Вольфовы протоки регрессируют и остаются в виде пара- и эпиофорона, располагающихся в собственной связке яичника, и, иногда, в виде гартнеровых ходов и кист вдоль боковых стенок влагалища (см. рисунок). Ряд авторов на основании клинического материала придерживаются теории, что влагалище формируется из мезо-нефральных (вольфовых) протоков, а не мюллеровых . Матка предположительно образуется при слиянии мезонефральных протоков с гонадными тяжами (гонады закладываются на вентральной стороне мезонефроса). Преддверие влагалища, возможно, является частью урогенитального синуса . Однозначного механизма развит™ пороков половых органов нет, появившиеся новые данные, не совпадающие с общепринятыми закономерностями морфогенеза органов половой системы, свидетельствуют о необходимости продолжения дальнейших исследований, накопления фактов и их обсуждения . Известно, что К.Рокитанский (Carl Freiherr von Rokitansky, 1838) и Г.Кюстер (Hermann KQster, 1910) , изучая патофизиологию и патологическую анатомию нарушений развития женских половых органов, утверждали, что при этом пороке развития часто отсутствует и матка, и он сочетается с аномалиями других органов и систем. Г.Хаузер (Georges Andre Hauser, 1961) обобщил данные между аплазией матки и влагалища и аномалиями развития скелета и почек . СМРКХ характеризуется физиологически развитыми вторичными половыми признаками (женский фенотип), нормальным женским кариотипом (46, XX), врожденным отсутствием матки и влагалища или отсутствием матки и верхних 2/3 влагалища и нормально функционирующими яичниками . По данным зарубежной литературы, СМРКХ подразделяют на 3 варианта. Первый вариант — типичный (простой или изолированный) — характеризуется отсутствием матки и влагалища. Второй вариант называют атипичным или сложным. Для него характерна кроме отсутствия матки и влагалища еще и почечная или скелетная патология . Третий вариант -MURCS-ассоциация (синдромокомплекс, включающий аплазию мюллеровых протоков, почечную дисплазию и патологию шейно-грудного отдела позвоночника) . Некоторые авторы зачастую отождествляют атипичный вариант и MlJRCS-ассоциацию . Другие исследователи считают, что типичный вариант и М iRCS-ассоциация — это два разных синдрома . По данным исследования, проведенного P.Oppelt и соавт. (2006 г.), встречаемость типичной формы синдрома составляет 47%, атипичной — 21%, MURCS-ассоциация — 32% случаев . Отечественные авторы указывают, что аномалии развития матки и влагалища в 77,9% случаев сочетаются с отклонениями в развитии других органов и систем, в 33,3% случаев — с пороками мочевыделительной систем . Патология опорно-двигательного аппарата при СМРКХ проявляется от сколиоза до синдрома Клиппеля-Фейля (это врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, для которого характерна короткая и малоподвижная шея) .Пороки органов мочевыделительной системы характеризуются аплазией почки, дистопией (тазовой или поясничной) единственной почки, одной или обеих, гипоплазией одной из почек, L-образной или подковообразной почкой, аплазией одной почки и перекрестной дистопией мочеточника. Также при СМРКХ выделяют 3 варианта аплазии матки: в виде одного цилиндрического валика (справа, слева, в центре), двух мышечных валиков и полного отсутствия рудиментов матки. По данным инструментальных исследований, эндометрий визуализируют у 25% пациенток, а функционирующий — у 6-10% . Современные исследователи отмечают достаточно частую встречаемость семейных случаев заболевания, что подтверждает гипотезу о генетических причинах, видимо он передается по аутосомно-доминантному типу наследования с неполной пенетрантностью и экспрессивностью. Это говорит либо о мутации в крупном гене, либо о хромосомном дисбалансе. Выделяют несколько генов, участвующих в нормальном развитии мюллеровых, почечных и скелетных структур; они делятся на 2 группы, предположительно важнейшие из них: НОХА и WNT4. Так, ген НОХА10 ответственен за развитие матки, НОХА 11 — нижней сегмент матки и шейку матки, НОХА 13 — за влагалище; нарушение их экспрессии привело к развитию СМРКХ. Интересно, что гены НОХ связаны с нормальным развитием почек, костных и сосудистых структур, что подкрепляет гипотезу о дисрегуляции генов в период эмбрионального развития женского полового тракта . Возможно, еще 2 гена детерминируют эту патологию — TCF2 (HNF1B) и ТНХ1 . Специфические мутации нескольких генов -WT1, Рах2, НОХА7-НОХА13, РВХ1, WNT4 могут играть ключевую роль в этиопатогенезе этого синдрома . Имеются данные, что ген WNT4 играет ведущую роль в эмбриональной эволюции женских половых органов.Отсутствие экспрессии в генах WNT4, RSP01, FOXL2 и ТВХб может быть связано с делецией в 1бр11.2 и 17q12, где 26-е гены задействованы в дифференцировке мюллеровых протоков. Кроме того, изменения в апоптозе регуляторного белка Вс1-2 связаны с отсутствием регрессии маточной перегородки. Несмотря на очевидное объяснение классического обнаружения рудиментарной или отсутствующей матки и влагалища у индивидуума с кариотипом 46, XX, имеется неправильная активация мюллерового ингиби-рующего вещества, которое способствует торможению развития парамезонефральных структур у женщин при отсутствии доказательств на молекулярном уровне . Кроме того, существует предположение о мутации в гене антимюллерова гормона или его рецепторов, что можно рассматривать в качестве потенциальных причин СМРКХ.Также в литературе имеются сведения о влиянии на формирование пороков половых органов токсических агентов, таких как талидомид и диэтилстилбестрол . Таким образом, СМРКХ — это патология со сложной и многофакторной этиологией; притом, генетические изменения, влияющие на эмбриональный профиль, вносят свой вклад в ее определение. Несмотря на достигнутые успехи в последнее десятилетие в области генетики и эмбриологии, которые позволяют лучше выяснить этиологию и открыть новые возможные терапевтические горизонты , остается еще много этиопатогенетических вопросов, что не позволяет в настоящее время разработать профилактику синдрома .

Читайте также:  Тефаль назаль инструкция

Издание: Гинекология
Год издания: 2018
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2018.-N 2.-С.64-66. Библ. 40 назв.
Просмотров: 3182

Ссылка на основную публикацию
Ударил кулаком в стену болит костяшка
Сильный ушиб кисти руки: как лечить Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ? Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто...
Удалить халязион лазером в москве цена
Халязион (chalazium, халазион, градина) - это плотное доброкачественное образование век, возникающее в результате хронического пролиферативного воспаления мейбомиевой железы и хряща...
Удалить холестериновые бляшки на веках
Опытными специалистами «Интеко-клиник» проводится удаление ксантелазм. Профессионалы избавят вас от бляшки лимонно-желтого цвета, которая обычно располагается на верхнем веке и...
Ударил пятку больно наступать
Разрыв ахиллова сухожилия - это разрыв сухожильных волокон, вызывающий боль и потерю функции. Разрыв сухожилия лечится оперативно. Разрыв ахиллова сухожилия...
Adblock detector